I. ETIOPATOGENIE, FRECVENŢĂ
1. Există sisteme antigenice de suprafaţă, acestea putând determina trombocitopenie neonatală autoimună (TNA); trombocitele materne sunt normale, dar trombocitopenia fetală/neonatală este adesea severă; anticorpii materni traversează placenta ca în cazu eritrocitelor
2. Există o serie de sisteme antigenice bialelice, dar 75% se datorează sensibilizări la antigenul HPA-1a (PlA1)
3. Aproximativ 2.0% dintre albi, 0.4% din negri şi mai puţin de 0.1% dintre asiatici sunt negativi pentru HPA-1a şi la risc pentru TNA
4. Incompatibilitatea este relativ frecventă, dar numai 1/1000-2000 dintre sarcini sunt afectae de TNA, probabil pentru că antigenele materne HLA clasa II afectează susceptibilitatea
II. DIAGNOSTIC
1. Clinic
-90% dintre nou-născuţi au peteşii difuze
-9-12% au hemoragii intracraniene, cu mortalitate de 5-13%
-apare adesea la prima sarcină, cu diagnostic postpartum la copii cu afectare severă
2. Trombocitopenia a fost diagnisticată chiar la 20 de săptămâni, 50% dintre hemoragiile intracraniene fiind depistate la ecografia prenatală
3. Titrurile de anticorpi materni nu sunt utile
4. S-a propus testarea de rutină pentru anticorpi HPA-1a, dar marea variaţie în expresia clinică a incompatibilităţii materno-fetale şi faptul că 25% se datorează altor antigeni nu o justifică
5. Recurenţa TNA după naştera unui copil afectat este de 90-95%, trombocitemia fiind cel puţin la fel de gravă; în caz de izoimunizare HPA-1a şi făt HPA-1a pozitiv, recurenţa este 100%
6. Examinarea sângelui din ordonul ombilical şi numărarea trombocitelor fetale sunt singurele care determină severitatea bolii, dar cordonocenteza de rutină are un risc prea mare de deces fetal
III. ATITUDINE
1. Transfuzia de trombociţi determină, de asemenea, decese fetale frecvente
2. Succesul tratamentului ci Ig G iv (IGIV) la nou-născuţii cu TNA a determinat apariţia procoalelor de administrare de doze mari la gravidă, eventual în asociere cu prednison în caz de răspuns insuficient; metoda nu e lipsită de risc, iar administrarea fetală directă nu a avut succes; se pare că saturează receptorii Fc placentari şi blochează transferul de Ig la făt
3. Obiectivul este prevenirea hemoragiilor la făt şi nou-născut
4. Determinarea statusului patern se face prin tehnici ADN
5. Tatăl homozogot implică risc, sarcina fiind tratată ca atare
6. Dacă tatăl e heterozigot, se face amniocenteză între săptămânile 16 şi 20 pentru statusul fetal; dacă fătul e negativ, nu se face examinarea sângelui fetal, neexistând risc
7. Dacă fătul e pozitiv
a) atitudinea optimă e controversată
b) împărţire în grupe de risc pentru TNA
c) risc standard (fără copii cu TNA în antecedente)
-IGIV 2 g/kg/săpt. sau IGIV 1 g/kg/săpt.+0,5 mg prednison/kg/zi de la 20 de săptămâni
-cordonocenteză la 32 de săptămâni; dacă trombociţii sunt<50000, se adaugă terapie salvatoare cu steroizi sau doze crescute de IGIV
d) risc inalt (copii cu TNA postpartum în antecedente sau trombociţi<20000)
-IGIV 1 g/kg/săpt.+1 mg prednison/kg/zi
-terapia de salvare (dacă trombociţii sunt<50000) constă în mărirea dozei de IGIV
e) risc foarte înalt (copii cu TNA intrauterin în antecedente)
- IGIV 1 sau 2 g/kg/săpt. de la 12 săptămâni
-terapia se intensifică (creşterea dozei şi/sau adăugarea de steroizi) dacă la 20 de săptămâni exista trombocitopenie severă
f) cordonocenteza e controversată
-riscul e mare, mai ales în trombocitopenii, şi trebuie pus în balanţă cu necesitatea de a documenta TNA şi de a determina necesitatea terapiei de salvare
-se începe cu tratamentul empiric menţionat în caz de sensibilizare HPA-1a şi făt HPA-1a pozitiv, apoi se face cordonocenteză la 26-32 de săptămâni pentru evaluarea răspunsului (riscuri procedurale mai mici)
8. Cezariana este recomandabilă dacă la termen trombociţii sunt<50000 sau necunoscuţi, travaliul putând crste riscul hemoragiei intracraniene
9. Trombociţii >100000 la 32 de săptămâni pledează pentru probă de travaliu
10. În toate cazurile cu risc de TNA, trombociţii materni trebuie să fie disponibili pentru transfuzie, indiferent de tratamentul anterior şi de numărul de trombociţi
IV. ALŢI ANTIGENI
1. Mai puţin studiaţi
2. Severitate mai mcă
3. Cordonocenteza poate fi utilă
Comments